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Timoma y carcinoma tímico, ¿enfermedades raras?

Tienen su origen en el timo y en conjunto constituyen el 20% de los tumores del mediastino y el 50% de los localizados en el mediastino anterior o prevascular. Afectan por igual a hombres y mujeres de todas las edades, siendo más frecuentes entre los 40 y 60 años.

El mediastino es la región anatómica dentro de la cavidad torácica comprendida entre el esternón por delante, las vértebras por detrás, el diafragma en la parte inferior y ambos pulmones lateralmente. El mediastino anterior o prevascular se localiza dentro del mediastino entre el esternón, los pulmones y el pericardio y los grandes vasos torácicos.

Suelen diagnosticarse de forma casual aunque algunos producen síntomas locales como dolor, sensación de falta de aire y tos entre otros. En ciertas ocasiones se asocian a otras enfermedades, siendo la más frecuente la Miastenia Gravis.

Radiológicamente el aspecto suele ser no infiltrativo con lesiones encapsuladas y bien delimitadas en casos de timoma. Por el contrario, los carcinomas muestran un aspecto más heterogéneo con posibilidad de invasión de órganos vecinos.

Con fines diagnósticos es recomendable realizar una biopsia para la obtención de una muestra de tejido tumoral, mediante una punción transtorácica guiada con imagen de TC (tomografía computerizada) bajo anestesia local, sobre todo en los casos donde hay dudas de su extirpación completa con la cirugía o en pacientes que no la toleran.

La OMS (Organización Mundial de la Salud) define 9 tipos tumorales distintos de timomas, con implicaciones en el pronóstico de la enfermedad además de la variante tumoral más agresiva representada por el carcinoma. Junto con el tipo tumoral, los factores pronóstico principales son la resección quirúrgica completa con bordes libres de tumor y la fase evolutiva o estadio en la que se encuentra el tumor (mejor pronóstico cuanto más localizado y menos evolucionado).

Siempre que el tumor se pueda extirpar lo recomendado es hacerlo incluyendo la totalidad del timo, ya que existe la posibilidad hasta en un 28% de los casos de tener otro tumor si no se reseca esta glándula por completo.

El abordaje quirúrgico clásico más habitual es la esternotomía (acceder al mediastino prevascular seccionando el esternón de forma longitudinal en su totalidad o parcialmente), con las implicaciones que ello conlleva en relación con la agresividad quirúrgica, el postoperatorio prolongado con posibilidad de secuelas y el mal resultado estético.

En CITMIA llevamos realizando durante más de 6 años un acceso mínimamente invasivo para el tratamiento de estos tumores, que consiste en abordarlos desde el hemitórax derecho generalmente, aunque a veces también desde el izquierdo en función del tumor, mediante 3 incisiones de mínimo tamaño con ayuda de la toracoscopia y de material específico. Las ventajas de este abordaje ya las hemos referido en otras ocasiones, destacando la menor agresión quirúrgica sin necesidad de fracturar el esternón, una recuperación mucho más precoz a las actividades habituales tanto durante el ingreso como posteriormente en el domicilio y una ventaja estética evitando la cicatriz de esternotomía.

La radioterapia aporta beneficios en los tumores resecados completamente categorizados en estadios II y III, en los de alto riesgo (gran tamaño tumoral, alto grado histológico) y en los casos que no se ha podido extirpar el tumor de forma completa.

La quimioterapia se utiliza en ocasiones como paso previo a la operación para para aumentar las posibilidades de resecar el tumor de forma completa y junto a la radioterapia en pacientes no candidatos a tratamiento quirúrgico.

 

 

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